Skleroderma je autoimuni poremećaj koji utječe na kožu cijelog tijela uzrokujući je da je očvrsne. CREST sindrom naziv je ograničenog oblika skleroderme u kojem su pogođeni manji dijelovi tijela. Dva uvjeta su različita na osnovu težine i opsega stanja.
Ovo je vrsta ograničene skleroderme. Naziv stanja je kratica u kojoj svako slovo označava simptom stanja.
C- Kalcinoza
R- Raynaudov fenomen
Poremećaj pokretljivosti ezofagija
S - sklerodaktilija
T- telengijasteza
To je poremećaj vezivnog tkiva koji utječe na sve organe u tijelu. Na staničnoj razini stanje karakteriziraju tri glavna obilježja koja uključuju - Povećana proizvodnja i odlaganje kolagena, mononuklearna infiltracija stanica u tkiva u blizini vaskularnih struktura i abnormalnosti krvnih žila.
Stanje je relativno češće kod stanovništva Kavkaza. Žene su više pogođene od muškaraca, a uobičajena dob nastanka stanja je između 30-65 godina.
CREST je podvrsta skleroderme autoimunog poremećaja. To je nasljedno stanje. Izloženost benzenu, poli vinil kloridu, silicijum dioksidu itd. Može potaknuti simptome kod ljudi koji su genetski predisponirani za stanje. Proces bolesti utječe na donje ruke, noge, lice i grlo. Može utjecati na probavni trakt. U većini slučajeva simptomi su blagi. U vrlo rijetkim slučajevima mogu zahvatiti srce i pluća uzrokujući ozbiljne komplikacije.
Simptomi se pojavljuju postupno. Koža preko lakta i koljena postaje otvrdnuta, zategnuta i sjajna. Zategnuta koža otežava savijanje prstiju, nožnih prstiju, laktova i koljena. Također su pogođene male krvne žile ruku i nogu. Oni postaju grčeviti što im sužava lumen. To utječe na dotok krvi u ruke i noge, pretvarajući ih u plave. Jednom kada se grč popusti, pojačana je opskrba krvlju ekstremiteta, što ih čini vrlo crvenim. To je poznato kao Raynaudov fenomen. Također postoji osjećaj lupanja i trnce u rukama i nogama. Telangiektazija se odnosi na crvene pruge na koži zbog oticanja sitnih krvnih žila koje se nalaze u blizini kože, posebno na rukama i licu. Pod površinom kože nalaze se naslage kalcija, posebno preko prstiju, laktova i koljena. Oni postaju malo nježni ako su zaraženi. Peristaltično kretanje jednjaka utječe na to što može izazvati opekline srca. Sluznica jednjaka se upali i ožiljci.
To je otvrdnjavanje kože cijelog tijela kao rezultat autoimunih promjena. Pripisane su mutativnim promjenama gena HLA. Stanje utječe i na unutarnje organe. Difuzna je i teža od ograničene skleroderme. Stanje se širi vrlo brzo i utječe na još jedan unutarnji organ poput bubrega, srca ili pluća.
Utječe na gotovo sve dijelove tijela i vrlo je onesposobljava. Pacijent obično umire od komplikacija srca ili pluća. Pacijent skleroderme predstavlja crvenu i zadebljanu kožu na većini dijelova tijela, Raynaudov fenomen, telangiektaziju, čir ili gangrenu na rukama i nogama, ukočene i bolne zglobove, hipertenziju, zatajenje srca, zagušenje pluća. Pacijent može imati nadimanje trbuha, probavne smetnje, gubitak apetita, gastroezofagealnu refluksnu bolest, bol u prsima, zagušenje pluća, zatajenje bubrega itd..
Ne postoji lijek za ovo stanje. Glavni fokus liječenja je stoga upravljanje težinom simptoma i sprečavanje komplikacija. Blokatori kalcijevih kanala obično se propisuju za Raynaudov fenomen. Pacijentima se savjetuje da svoje krajnike drže toplim noseći čarape i rukavice. Topikalni antibiotici mogu se primijeniti na kožnim čirima. U slučaju da nisu učinkoviti, započinju oralni antibiotici. Propisani su i lijekovi za kontrolu krvnog tlaka. Hirurško uklanjanje naslaga kalcija moguće je ako postanu previše bolna. Amputacija je jedina opcija gangrenih udova kako bi se izbjeglo širenje staničnog oštećenja. Za one koji imaju problema s gutanjem, poželjno je konzumiranje polukrute hrane i tekućine u usporedbi s čvrstom hranom. Antacidi se mogu uzimati i u slučaju opeklina srca. Održavajte kožu vlažnom. Izvršite istezanje svih zglobova tijela kako biste spriječili krutost zglobova.