Razlika između ALS i MND

ključna razlika između ALS-a i MND-a je to MND (ili motorna neuronska bolest) ozbiljno je zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt zbog respiratornog zatajenja ili aspiracije dok je ALS (ili amiotrofična lateralna skleroza) vrsta MND s karakterističnim karakteristikama postupnog nanošenja slabosti na jednom udu, koje se širi na druge mišiće udova i debla.

MND ima četiri glavne sorte prema suprotnim načinima prezentacije. ALS je najčešća od te četiri sorte. Dakle, ALS je jednostavno drugačiji oblik MND-a.

SADRŽAJ

1. Pregled i ključne razlike
2. Što je ALS 
3. Što je MND
4. Sličnosti između ALS-a i MND-a
5. Usporedna usporedba - ALS vs MND u tabelarnom obliku
6. Sažetak

Što je ALS?

Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) najčešći je klinički oblik MND-a. Postoji tipična paraneoplastična prezentacija koja obično započinje od jednog udova, a zatim se postupno širi na druge mišiće udova i trupa. Klinička prezentacija je obično žarišna slabost mišića i trošenje mišića, uz mišičnu fascikulaciju. Grčevi su također česti. Nadalje, liječnikom nakon pregleda može otkriti žustre reflekse, plantarne odgovore ekstenzora i spastičnost koji su znakovi lezija gornjih motoričkih neurona.

Slika 01: Klinička slika

U rijetkim slučajevima pacijent se može pokazati asimetričnom spastičnom paraparezom, praćenom slabijom motoričkom slabošću otprilike mjesec dana nakon. Jako pogoršanje simptoma tijekom mjeseci potvrdit će dijagnozu.

Što je MND?

MND (bolest motornih neurona) ozbiljno je zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt uslijed respiratornog zatajenja ili aspiracije. Godišnja učestalost bolesti je 2/100000, što ukazuje da je bolest relativno rijetka. U nekim zemljama liječnici identificiraju ovu bolest kao amiotrofičnu lateralnu sklerozu (ALS). Pojedinci između 50 i 75 godina obično su žrtve ove bolesti. Međutim, kod ove bolesti ne javljaju se osjetni simptomi kao što su utrnulost, trnce i bol jer ne utječu na senzorni sustav.

patogeneza

Gornji i donji motorički neuroni u leđnoj moždini, motorička jezgra kranijalnog živca i kortikli glavne su komponente središnjeg živčanog sustava na koje utječe MND. No, mogu utjecati i drugi neuronski sustavi. Na primjer, kod 5% bolesnika može se primijetiti frontotemporalna demencija, dok se kod 40% bolesnika opaža kognitivno oštećenje prednjeg režnja. Uzrok MND-a nije poznat. Ali široko je mišljenja da je agregacija proteina u aksonima temeljna patogeneza koja uzrokuje MND. Glutamat-posredovana ekscitotoksičnost i oksidativno oštećenje neurona također su uključeni u patogenezu.

Kliničke značajke

Postoje četiri glavna klinička obrasca koja se mogu spojiti s napredovanjem bolesti. Najčešća od njih je amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

Progresivna mišićna atrofija

Pacijent koji pati od progresivne mišićne atrofije pokazuje slabost, gubitak mišića i fasciniranost. Ovi simptomi obično počinju u jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kralježnice. Ovo je čista prezentacija lezije motornog neurona.

Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza

Prisutni simptomi su disartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tekućine i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvatanja jezgra nižih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. U mješovitoj bulbarnoj paralizi može se promatrati fasciniranost jezika sporim, ukočenim pokretima jezika. Štoviše, u pseudoobulbarnoj paralizi može se vidjeti emocionalna inkontinencija patološkim smijehom i plačom.

Primarna bočna skleroza

Ovo je rijedak oblik MND-a, koji uzrokuje postepenu progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.

Dijagnoza

Dijagnoza bolesti prvenstveno se temelji na kliničkoj sumnji. Istrage se mogu obaviti kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može učiniti kako bi se potvrdila denervacija mišića zbog degeneracije donjih motornih neurona.

Prognoza i upravljanje

Nije pokazano da liječenje poboljšava ishod. Međutim, Riluzol može usporiti napredovanje bolesti, a može povećati životni vijek pacijenta za 3-4 mjeseca. Štoviše, hranjenje pomoću gastrostomijske i neinvazivne potpore ventilatora korisno je za produljenje preživljavanja pacijenta, iako je preživljavanje dulje od 3 godine neobično.

Koje su sličnosti između ALS-a i MND-a?

• ALS je najčešća klinička sorta MND-a
• Dijagnoza svih oblika MND-a, uključujući ALS, uglavnom se postavlja na temelju kliničke sumnje. EMG može biti od pomoći u potvrđivanju dijagnoze, jer pokazuje denervaciju mišića kao rezultat oštećenja motornog neurona.
• Ne postoji lijek za bilo koji oblik MND-a.

Koja je razlika između ALS-a i MND-a?

MND je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt uslijed respiratornog zatajenja ili MND ima četiri glavna oblika: amiotrofična lateralna skleroza, progresivna mišićna atrofija, progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza i primarna lateralna skleroza. Da budemo specifični, ALS je tipična paraneoplastična prezentacija koja obično počinje od jednog udova, a zatim se postupno širi na druge mišiće udova i debla. Ovo je ključna razlika između ALS-a i MND-a.

Nadalje, klinička obilježja progresivne mišićne atrofije uključuju slabost, fascikulacije i gubitak mišića. Ove se karakteristike prvo pojavljuju na jednom udu, a zatim se šire u susjedne segmente kralježnice. Nasuprot tome, disartrija, disfagija i nazalna regurgitacija tekućine i začepljenje klinička su obilježja progresivne bulbarne i pseudobulbarne paralize. Uz to, primarna lateralna skleroza pokazuje postupno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.

Sažetak - ALS vs MND

Ukratko, MND je fatalan poremećaj koji se postepeno pogoršava što rezultira smrću kad pacijent izgubi kontrolu nad svojim respiratornim mišićima. Može se pojaviti u četiri glavna oblika, od kojih je ALS najčešći. Općenito, ovo je razlika između ALS-a i MND-a.

Referenca:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Kumar & Clark klinička medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Ljubaznošću slike:

1. "ALS klinička slika" Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) putem Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) putem Pixabaja