Prionske bolesti su transmisivne neurodegenerativne bolesti s dugim inkubacijskim razdobljem uzrokovanim nakupljanjem pogrešno savijenog nativnog proteina PrPc. Creutzfeldt-Jacobov sindrom je najčešća bolest priona kod ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima. Varijanta Creutzfeldt-Jacob sindrom je jedan takav oblik Creutzfeldt-Jacobovog sindroma koji uglavnom pogađa mlade ljude u kasnim dvadesetima. Ostali oblici CJD-a obično pogađaju starije osobe starije od 50 godina. Osim ove razlike u populaciji koja je u riziku od razvoja bolesti, nema druge značajne razlike između CJD i VCJD.
1. Pregled i ključne razlike
2. Što je CJD
3. Što je VCJD
4. Sličnosti između CJD i VCJD
5. Usporedna usporedba - CJD vs VCJD u tabelarnom obliku
6. Sažetak
Creutzfeldt-Jacobov sindrom najčešća je prionska bolest kod ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima kao što su sporadična, jatrogena, obiteljska i inačica.
Ovo je najčešći oblik CJD-a u kliničkoj postaji. Ljudi stariji od 50 godina imaju veću vjerojatnost da će biti pogođeni ovim stanjem, a učestalost je otprilike oko 1 na milijun. Smatra se da su somatske mutacije u genu PRNP uzrok sporadičnog CJD. Smrt u roku od šest mjeseci neizbježna je zbog brzo progresivne demencije. Sporadični CJD treba posumnjati kad god pacijent pokaže znakove brzog kognitivnog pada. Prisutnost mioklona je još jedan klinički znak.
Slika 01: Spongiformna promjena u CJD-u
Kao što ime sugerira, iatrogeni CJD prenosi se medicinskim i kirurškim intervencijama kao što su uporaba kirurških instrumenata u neurohirurgijama (prioni su otporni na sterilizaciju), transplantacijski materijali i infuzija hormona rasta koji potiče iz kadaverične hipofize uzimanih od pacijenata sa CJD ili presimptomatskim CJD. Jatrogeni CJD ima izuzetno dugo razdoblje inkubacije.
Ovo se može smatrati najrjeđim oblikom CJD-a i dolazi zbog urođenih mutacija u genu PRNP..
Varijanta Creutzfeldt-Jacob sindroma ili VCJD je prvi put identificiran u Velikoj Britaniji 1995. Za razliku od sporadičnog oblika bolesti, VCJD pogađa mnogo mlađe ljude u kasnim 20-ima.
Rani simptomi uključuju neuropsihijatrijske manifestacije praćene ataksijom i demencijom s mioklonom ili koreijom. VCJD ima dug tijek bolesti, pa prema tome postoji dugi jaz između infekcije i pojave kliničkih značajki.
Dijagnoza se može potvrditi biopsijom tonzila, a vrlo je nedavno uveden i osjetljiv krvni test.
I VCJD i goveđi spongiformni encefalitis uzrokovani su istim sojem priona. Prijenos bolesti može se dogoditi i transfuzijom krvi.
Slika 02: Biopsija krajnika u VCJD
Ne postoji lijek za bilo koji oblik CJD-a. Cilj uprave je ublažavanje simptoma i olakšanje pacijentu što je više moguće. Analgetici se mogu dati za ublažavanje bolova, a antiepileptički lijekovi poput klonazepama korisni su u suzbijanju kore i mioklona.
Budući da je VCJD oblik CJD-a, sljedeći odjeljak govori o razlici između VCJD-a i drugih oblika CJD-a..
CJD vs vCJD | |
CJD je najčešća bolest priona kod ljudi i može se vidjeti u različitim oblicima. | VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob sindrom) jedan je oblik CJD. |
Dobna granica bolesnika | |
Često su pogođeni stariji ljudi stariji od 50 godina. | Mladi ljudi u kasnim dvadesetima uobičajene su žrtve VCJD-a. |
Period inkubacije | |
Sporadični CJD ima dugo razdoblje inkubacije; obiteljski i jatrogeni oblici imaju relativno kratak period inkubacije. | VCJD uvijek ima kratko razdoblje inkubacije. |
Creutzfeldt-Jacobov sindrom je neurodegenerativna bolest uzrokovana određenom vrstom proteina koji se nazivaju prioni. Postoje različite sorte ove bolesti kao sporadične, jatrogene i sl. Varijanta Creutzfeldt-Jacob sindroma jedna je od tih različitih glavnih kliničkih sindroma. Ali za razliku od oblika bolesti koji najčešće pogađaju starije osobe starije od 50 godina, VCJD utječe na mlađe ljude u kasnim dvadesetim godinama. Ovo je glavna razlika između CJD i VCJD.
Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti je za izvanmrežne svrhe, prema napomeni. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje Razlika između CJD i VCJD
1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Kumar & Clark klinička medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. “SpongiformChangeCJD” od DRdoubleB - Vlastiti rad (CC BY-SA 3.0) preko Commons Wikimedia
1. "VCJD Tonsil" Sbrandner - Vlastiti rad (GFDL) putem Commons Wikimedia