Razlika između distrofije mišića Duchenne i Beckera

Ključna razlika - Duchenne vs Becker mišićna distrofija
 

Duchennova mišićna distrofija i Beckerova mišićna distrofija X su recesivni poremećaji povezani s promjenama u razinama distrofina. U Duchenneovoj mišićnoj distrofiji distrofin nije prisutan, ali u Beckerovoj mišićnoj distrofiji distrofin je prisutan iako u niskim razinama. To je ključna razlika između Duchenne i Beckerove distrofije mišića. Druga važna razlika između ova dva stanja je njihova stupanj ozbiljnosti.

SADRŽAJ

1. Pregled i ključne razlike
2. Što je Duchenne mišićna distrofija
3. Što je Beckerova distrofija mišića
4. Sličnosti između Duchenne i Beckerove mišićne distrofije
5. Usporedna usporedba - Mikro distrofija Duchenne vs Becker u tabelarnom obliku
6. Sažetak

Što je Duchenneova mišićna distrofija?

Duchennova mišićna distrofija X-vezani recesivni poremećaj karakteriziran nedostatkom distrofina genskog proizvoda, što je neophodno za stabilnost stanične membrane. Jedna od tri tisuće muške djece je pogođena ovim stanjem.

Kliničke značajke

Dojenče s mišićnom distrofijom Duchenne teško trči i diže se na noge. Tu je povezana proksimalna slabost mišića i pseudohipertrofija tele. Miokard je pogođen i pacijent postaje teško onesposobljen do 10. godine života.

istraživanja

Klinička sumnja na DMD može se potvrditi sljedećim istraživanjima

• CK je nenormalno povišen
• Biopsija pokazuje patološke promjene u mišićima kao što su nekroza, regeneracija i zamjena mišićnog tkiva masnoćom
• Imunološko kemijsko bojenje pokazuje odsutnost distrofina

Slika 01: Histološke promjene u mišićnoj distrofiji Duchenne

Upravljanje

Ne postoji lijek za DMD. Upotreba steroida može odgoditi napredovanje bolesti. Fizioterapija je važna kako bi se spriječilo pojavu kontrakture u kasnijim fazama. Respiratorna podrška i multidisciplinarna njega mogu poboljšati pacijentovu kvalitetu života.

Što je Beckerova mišićna distrofija?

Beckerova distrofija je također X-vezani recesivni poremećaj kojeg karakteriziraju nenormalno niske razine distrofina. Ima isti skup simptoma koji se viđa kod DMD-a s manjom ozbiljnošću. Samo mladi odrasli postaju simptomatski.

Koje su sličnosti između Duchenne i Beckerove mišićne distrofije

• Obje su mišićne distrofije povezane s X.
• Klinička obilježja, ispitivanja i liječenje oba stanja slični su jedni drugima.

Koja je razlika između Duchenne-ove i Beckerove mišićne distrofije?

Duchenne vs Beckerova mišićna distrofija
Duchennova mišićna distrofija je recesivni poremećaj povezan s X, karakteriziran nedostatkom distrofina genskog proizvoda.	Beckerova distrofija je recesivni poremećaj povezan s X koji karakterizira nenormalno niska razina distrofina.
distrofin
Distrofin nije prisutan.	Distrofin je prisutan u niskim razinama.
Kliničke značajke
Klinička obilježja su izuzetno teška.	Klinička obilježja su manje ozbiljna.
simptomi
Bolesnici postaju simptomatski u dojenačkoj dobi.	Bolesnici postaju simptomatski tijekom rane odrasle dobi.

Pregled - Duchenne vs Beckerova mišićna distrofija

Duchennova mišićna distrofija X-vezani recesivni poremećaj karakteriziran nedostatkom distrofina genskog proizvoda, što je neophodno za stabilnost stanične membrane. Beckerova distrofija je recesivni poremećaj povezan s X koji karakterizira nenormalno niska razina distrofina. U Duchenneovoj mišićnoj distrofiji distrofin nije prisutan, dok je u Beckerovoj mišićnoj distrofiji distrofin prisutan, ali u niskim razinama. To je glavna razlika između Duchenne-ove i Beckerove distrofije mišića.

Preuzmite PDF verziju Duchenne vs Beckerove mišićne distrofije

Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti je za izvanmrežne svrhe, prema navodima citata. Preuzmite PDF verziju ovdje Razlika između Duchenne i Beckerove mišićne distrofije

Referenca:

1.Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Kumar & Clark klinička medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Ljubaznošću slike:

1. "Duchenne-mišićna distrofija" Dr. Edwin P. Ewing, ml. - Američko ministarstvo zdravlja i ljudskih usluga. Ovaj medij dolazi iz Centra za kontrolu i prevenciju bolesti, Biblioteka slika javnog zdravlja (PHIL) (Public Domain) putem Commonsa Wikimedia