Razlika između trombocitopenije i hemofilije

Ključna razlika - trombocitopenija vs hemofilija

Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Nema genetsku predispoziciju i najčešće nastaje zbog različitih stečenih uzroka koji oštećuju proizvodnju trombocita. U isto vrijeme, trombocitopenija je primjerenije smatrati kliničkim znakom, a ne pojedinačnom bolešću. Osim trombocitopenije i pregršt nekolicine drugih stanja, velika većina hematoloških poremećaja nastaje zbog naslijeđenih genetskih učinaka koji se najčešće prenose na sljedeću generaciju potomstva preko ženki. Hemofilija je jedan takav hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo vidi kod muškaraca, a koji je posljedica nedostatka faktora VIII ili faktora IX. Ključna razlika između trombocitopenije i hemofilije je da trombocitopenija je smanjenje razine trombocita, dok je hemofilija smanjenje koncentracije faktora VIII ili IX.

SADRŽAJ

1. Pregled i ključne razlike
2. Što je trombocitopenija
3. Što je hemofilija
4. Sličnosti između trombocitopenije i hemofilije
5. Usporedna usporedba - trombocitopenija vs hemofilija u tabelarnom obliku
6. Sažetak

Što je trombocitopenija?

Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Pacijenti s ovim stanjem imaju tendenciju krvarenja, a krvarenje se vidljivo događa iz malih kapilara i venula, a ne iz velikih žila. Posljedično, kroz tjelesna tkiva mogu biti brojna punktirajuća krvarenja. Na koži se to očituje kao trombocitna purpura koju karakterizira prisustvo malih purpurnih mrlja.

Krvarenje se ne događa sve dok razina trombocita ne padne ispod 50000 /.

Kliničke značajke

• petechiae
• Lagano modrice
• Dugo krvarenje čak i nakon manje povrede
• Krvarenje iz desni
• epistaksa
• hematurija
• Obilno menstrualno krvarenje
• Žućkasto uklanjanje boje kože (žutica)

Slika 01: Trombocitna purpura

uzroci

• splenomegalija
• Leukemija
• Idiopatska trombocitopenija
• Kronični alkoholizam
• Virusne infekcije poput hepatitisa C
• Trudnoća
• Štetni učinci različitih lijekova kao što su heparin
• Hemolitički uremički sindrom

istraga

Puna krvna slika može otkriti abnormalno nisku razinu trombocita. Daljnja ispitivanja mogu biti potrebna na temelju kliničke sumnje na osnovnu patologiju.

Upravljanje

• Ako je trombocitopenija uslijed imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i za poticanje proizvodnje trombocita
• Smrtonosno niska razina trombocita može zahtijevati trenutnu transfuziju krvnih proizvoda i trombocita kako bi se izbjegla opasnost po život
• Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, potrebna je kirurška resekcija slezene.
• Ovisno o temeljnoj patologiji, mogu biti potrebni i drugi medicinski i kirurški zahvati

Što je hemofilija?

Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo vidi kod muškaraca. U većini slučajeva ova je bolest posljedica nedostatka faktora zgrušavanja VIII, pa je u tom slučaju poznata kao klasična hemofilija ili hemofilija A. Drugi manje često viđeni oblik hemofilije, poznat pod nazivom hemofilija B, nastaje zbog nedostatka faktora zgrušavanja IX.

Nasljeđivanje oba ova faktora je putem ženskih kromosoma. Stoga je vjerojatnost da će ženka dobiti hemofiliju vrlo mala, jer je malo vjerojatno da će oba njihova kromosoma biti mutirana istovremeno. Žene kojima je nedostatak samo jednog kromosoma nazivaju se nosiocima hemofilije.

Slika 02: Genetski prijenos hemofilije

Kliničke značajke

• Teška hemofilija (koncentracija faktora manja od 1IU / dL)

Karakterizira ga spontano krvarenje iz ranog života, obično u zglobove i mišiće. Ako se ne liječi pravilno, pacijent može dobiti deformacije zglobova i čak može biti osakaćen.

• Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU / dL)

To je povezano s teškim krvarenjima nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjima.

• Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU / dL)

U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje nastaje tek nakon ozljede ili tijekom operacija.

istraživanja

• Protrombinsko vrijeme je normalno
• APTT je povećan
• Razine faktora VIII ili faktora IX su nenormalno niske

liječenje

• Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihovih razina

Poluvrijeme faktora VIII je 12 sati. Stoga se mora davati najmanje dva puta dnevno kako bi se održale odgovarajuće razine. S druge strane, dovoljno je infuzirati faktor IX jednom tjedno jer ima duži poluživot od 18 sati.

Koje su sličnosti između trombocitopenije i hemofilije?

• Oba su hematološki poremećaji.
• Nenormalno krvarenje je najčešća i najistaknutija klinička značajka i trombocitopenije i hemofilije.

Koja je razlika između trombocitopenije i hemofilije?

Trombocitopenija vs Hemofilija
Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija.	Hemofilija je hematološki poremećaj koji se gotovo isključivo vidi kod muškaraca.
Nedostatak
Postoji manjak trombocita.	Postoji manjak faktora VIII ili faktora IX.
Krvarenje
Krvarenje se događa uglavnom iz malih kapilara i venula.	Velike krvne žile su najčešće mjesto krvarenja u hemofiliji.
Genetika
Ovo nije genetski poremećaj.	Ovo je genetski poremećaj.
pacijenti
Podjednako su pogođeni i muškarci i žene.	To gotovo isključivo pogađa muškarce.
Kliničke značajke
Najistaknutija su klinička obilježja, · Petechiae · Lagano modrice · Dugo krvarenje čak i nakon manje povrede · Krvarenje iz desni · Epistaksa · Hematurija · Jaka menstrualna krvarenja · Žućkasto obezbojenje kože (žutica)	Klinička slika varira ovisno o težini bolesti. · Teška hemofilija (koncentracija faktora manja od 1IU / dL) Iz ranog života dolazi do spontanog krvarenja, obično u zglobove i mišiće. Nedostatak pravilnog tretmana može biti uzrok deformacijama zglobova · Umjerena hemofilija (koncentracija faktora je između 1-5 IU / dL) To je povezano s teškim krvarenjima nakon ozljede i povremenim spontanim krvarenjima. · Blaga hemofilija (koncentracija faktora je veća od 5 IU / dL) U ovom stanju nema spontanih krvarenja. Krvarenje nastaje tek nakon ozljede ili tijekom operacija.
uzroci
Najčešći uzroci trombocitopenije su, · Splenomegalija · Leukemija · Idiopatska trombocitopenija · Kronični alkoholizam · Virusne infekcije poput hepatitisa C · Trudnoća · Nuspojave različitih lijekova kao što su heparin · Hemolitički uremički sindrom	Hemofilija je urođena bolest bez poznatih stečenih uzroka.
istraživanja
Puna krvna slika može otkriti abnormalno nisku razinu trombocita.	Dijagnoza se postavlja putem rezultata sljedećih ispitivanja · Protrombinsko vrijeme - normalno · APTT - povećana · Razina faktora VIII ili faktora IX - nenormalno niska
Upravljanje
· Ako je trombocitopenija uslijed imunološkog odgovora, moraju se primijeniti imunosupresivi. Kortikosteroidi su lijek izbora za suzbijanje nepotrebnih upalnih procesa i za poticanje proizvodnje trombocita · Smrtonosno niska razina trombocita zahtijeva trenutnu transfuziju krvnih proizvoda i trombocita kako bi se izbjegle životne komplikacije. · Ako je splenomegalija uzrok trombocitopenije, potrebna je kirurška resekcija slezene. · Ovisno o temeljnoj patologiji, mogu biti potrebni različiti drugi medicinski i kirurški zahvati.	Intravenska infuzija faktora VIII ili faktora IX za normalizaciju njihovih razina temeljna je intervencija u liječenju hemofilije.

Sažetak - Trombocitopenija vs Hemofilija

Prisutnost abnormalno niske razine trombocita u krvi naziva se trombocitopenija. Hemofilija, s druge strane, je hematološki poremećaj uzrokovan nedostatkom faktora VIII ili faktora IX i gotovo se vidi samo u muškaraca. Glavna razlika između trombocitopenije i hemofilije je u tome što u trombocitopeniji razina trombocita opada, ali kod hemofilije koncentracija faktora VIII ili faktora IX je nenormalno smanjena.

Reference

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Kumar & Clark klinička medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. i Arthur C. Guyton. Guyton i Hall udžbenik medicinske fiziologije. 12. izd. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Ljubaznošću slike:

1. "Purpura" Korisnik: Hektor - Engleski Wikipedia (CC BY-SA 3.0) putem Commons Wikimedia
2. "Hemofilija 02" Nacionalnog instituta za pluća i krv (NIH) - Nacionalnog instituta za pluća i krv (NIH) (Public Domain) putem Commons Wikimedia