Razlika između normalnog hemoglobina i srpastih staničnih hemoglobina
Share
Ključna razlika - normalan hemoglobin naspram hemoglobina srbijanskih stanica
Hemoglobin (Hgb) je glavna molekula proteina koja pruža tipičan oblik crvenih krvnih stanica - okrugla oblika s uskim središtem. Molekula hemoglobina sastoji se od četiri molekule sub proteina u kojima su dva lanca alfa globulinski lanci, a ostala dva su lanci beta globulina. Atomi željeza u hemoglobinu i oblik crvenih krvnih stanica važni su za transport kisika kroz krv. Ako je oblik hemoglobina uništen, on ne može transportirati kisik kroz krv. Srpki stanični hemoglobin je jedna vrsta nenormalne molekule hemoglobina koja uzrokuje anemična stanja koja se nazivaju srpasti stanična anemija. Ključna razlika između normalnog hemoglobina i srpastih ćelija je ta normalan hemoglobin ima glutaminsku kiselinu u 6th položaj aminokiselinskog niza lanca beta globulina dok hemoglobin srpastih ćelija ima Valine u 6th položaj lanca beta globulina. Normalni hemoglobin i srpasti stanični hemoglobin razlikuju se samo jednom aminokiselinom u beta lancima.
SADRŽAJ
1. Pregled i ključne razlike
2. Što je normalan hemoglobin
3. Što je hemoglobin srpastih ćelija
4. Usporedna usporedba - normalan hemoglobin u usporedbi s hematoglobinom srpastih stanica
5. Sažetak
Što je normalan hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein koji sadrži željezo koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama. Odgovorna je za transport kisika iz pluća u tjelesna tkiva i organe te transport ugljičnog dioksida iz tjelesnih tkiva u pluća. Poznat je i kao protein koji nosi kisik u krvi. To je složen protein koji se sastoji od četiri male proteinske podjedinice i četiri hemske skupine koje nose atome željeza kao što je prikazano na slici 01. Hemoglobin ima visoki afinitet prema kisiku. Postoje četiri mjesta vezivanja kisika smještena unutar molekule hemoglobina. Jednom kada se hemoglobin zasiti kisikom, krv postaje jarko crvene boje i poznata je kao krv sa kisikom. Drugo stanje hemoglobina, kojem nedostaje kisika, poznato je pod nazivom dezoksihemoglobin. U tom je stanju krv tamnocrvene boje.
Atomi željeza ugrađeni u hemski spoj hemoglobina uglavnom olakšavaju transport kisika i ugljičnog dioksida. Vezanje molekula kisika na Fe+2 ioni mijenjaju konformaciju molekule hemoglobina. Atomi željeza u hemoglobinu također pomažu u održavanju tipičnog oblika crvenih krvnih stanica. Stoga je željezo vitalni element koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama.
Slika 01: Normalni hemoglobin
Što je hemoglobin srpastih ćelija?
Anemija srpastih stanica je krvno stanje nastalo zbog abnormalnih proteina hemoglobina koji su prisutni u crvenim krvnim stanicama. Srpki stanični hemoglobin je vrsta nenormalnog hemoglobina koji se nalazi u crvenim krvnim stanicama. Poznati su i kao hemoglobin S. Oni posjeduju srpaste ili polumjeseče oblike. Nastaju kao rezultat mutacije gena srpastih stanica. Ova mutacija mijenja jednu aminokiselinu u aminokiselinskom slijedu normalnog peptida beta lanca hemoglobina. Hemoglobin srbijalnih stanica također se sastoji od dvije alfa i dvije beta podjedinice, baš kao i normalni hemoglobin. Međutim, postoji jedna aminokiselinska razlika u beta podjedinicama zbog mutacije. U normalnom hemoglobinu, 6th položaj lanca aminokiselina u beta lancima sastoji se od glutaminske kiseline. Međutim, hemoglobin srpastih ćelija, 6th položaj zauzima drugačija aminokiselina zvana valin. Iako je riječ o pojedinačnoj aminokiselinskoj razlici, uzrok je životne opasnosti od anemije koja se naziva srpasta stanična bolest.
Kada je valin postavljen na 6th, to uzrokuje da beta lanac formira izbočenje koje se uklapa u beta lance drugih molekula hemoglobina. Te veze čine hemoglobin srpastih stanica da se sabiraju jedni druge, a da ne ostanu u otopini i ne prevoze kisik. Potrebna je kruta struktura, a na kraju se i crvena krvna zrnca prijevremeno raspadaju, što dovodi do stanja anemije.
Slika 02: Hemoglobin srpastih ćelija
Koja je razlika između normalnog hemoglobina i srbijanskih hemoglobina?
Normalni hemoglobin u usporedbi sa srčanim staničnim hemoglobinom | |
| Normalni hemoglobin je protein koji sadrži željezo u crvenim krvnim ćelijama, a koji prenosi kisik i ugljični dioksid kroz krv. | Srpki stanični hemoglobin je vrsta nenormalnog hemoglobina koji uzrokuje aglutinaciju srpastih crvenih krvnih zrnaca u krvi. |
| Skraćenica | |
| Skraćenica normalnog hemoglobina je HbA. | Skraćenica hemoglobina srpastih ćelija je hBS. |
| Struktura | |
| Struktura normalnog hemoglobina sastoji se od dva alfa lanca i dva beta lanca. | Struktura srpastih staničnih hemoglobina sastoji se od dva alfa lanca i dva S lanca. |
| Oblik | |
| Normalni hemoglobin je okrugao s uskim središtem. | Oblik crvenih krvnih stanica koji sadrži hemoglobin srpastih ćelija je oblik polumjeseca ili srpa. |
| 6. položaj aminokiseline | |
| Šesto mjesto u lancu aminokiselina beta-globulinskog lanca je glutaminska kiselina. | Šesto mjesto zauzima valin u hemoglobinima srpastih stanica. |
| Proizlaziti | |
| Normalni hemoglobin uzrokuje da crvena krvna zrnca slobodno teku u krvnim žilama. | Hemoglobin srbijalnih stanica uzrokuje blokiranje protoka crvenih krvnih stanica unutar žila. |
Sažetak - Normalni hemoglobin u usporedbi sa srbijanskim hemoglobinom
Hemoglobin je protein koji prenosi kisik u crvenim krvnim stanicama. Sastoji se od četiri podjedinice proteina nazvanih alfa i beta lanci. To je molekula koja sadrži željezo koja uzrokuje boju i okrugli oblik crvenih krvnih stanica. Zbog mutacija oblik crvenih krvnih stanica može se razlikovati. To se događa zbog abnormalnih molekula hemoglobina u crvenim krvnim stanicama. Jedna hemoglobina srpaste ćelije jedna je od takvih mutacija. Oni mijenjaju oblik crvenih krvnih stanica iz okruglog u srpasti oblik, što u konačnici dovodi do preranog uništenja crvenih krvnih stanica. Ovo stanje bolesti poznato je i kao anemija srpastih stanica. Međutim, razlika između normalnog hemoglobina i srpastih ćelija hemoglobina je jedna razlika u aminokiselinama u beta lancu hemoglobina.
Referenca:
1. Molekularna biologija srpaste ćelijske anemije. N.p., n.d. Mreža. 28. svibnja 2017. .
2. "Bolesti srpastih stanica - Početna stranica genetike." Američka nacionalna medicinska knjižnica. Nacionalni zavodi za zdravstvo, n.d. Mreža. 28. svibnja 2017.
Ljubaznošću slike:
1. “Čimbenici rizika za srpanu-anemiju (1) 2” autor: Diana grib - Vlastiti rad (CC BY-SA 4.0) preko Commons Wikimedia [Obrezano]
