Razlika između multiple skleroze i motorne neuronske bolesti

Ključna razlika - Multipla skleroza i Motorična neuronska bolest
 

Nekoliko upalnih poremećaja može utjecati na središnji živčani sustav. Multipla skleroza najčešća je neuroinflamatorna bolest među njima. Motorična neuronska bolest (MND) je neurodegenerativni poremećaj koji utječe na CNS. Neurodegenerativne bolesti karakteriziraju progresivni gubitak neurona. Ovi se poremećaji uglavnom vide u starosti. Demencija i MND su primjeri neurodegenerativnih bolesti. Dakle, ključna razlika između multiple skleroze i bolesti motornog neurona je u tome multipla skleroza je neuroinflamatorna bolest dok je MND neurodegenerativna bolest.

SADRŽAJ

1. Pregled i ključne razlike
2. Što je motorna neuronska bolest
3. Što je multipla skleroza 
4. Sličnosti između multiple skleroze i motorne neuronske bolesti
5. Usporedna usporedba - multiple skleroza i bolest motornog neurona u tabelarnom obliku
6. Sažetak

Što je bolest neuronskih bolesti (MND)?

Bolest motornih neurona (MND) ozbiljno je zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt uslijed respiratornog zatajenja ili aspiracije. Godišnja učestalost bolesti je 2/100000, što ukazuje da je bolest relativno rijetka. U nekim se zemljama ovaj poremećaj identificira kao amiotrofična lateralna skleroza (ALS). Pojedinci između 50 i 75 godina obično su žrtve ove bolesti. U MND-u je osjetilni sustav pošteđen. Stoga se ne javljaju senzorni simptomi kao što su drhtanje, trnce i bol.

patogeneza

Gornji i donji motorički neuroni u leđnoj moždini, motorička jezgra kranijalnog živca i kortikli glavne su komponente CNS-a na koje utječe MND. No, mogu utjecati i drugi neuronski sustavi. Na primjer, kod 5% bolesnika može se primijetiti frontotemporalna demencija, dok se kod 40% bolesnika opaža kognitivno oštećenje prednjeg režnja. Uzrok MND-a nije poznat. Ali široko je mišljenja da je agregacija proteina u aksonima temeljna patogeneza koja uzrokuje MND. Eksitotoksičnost i oksidativno oštećenje neurona posredovana glutamatom također su uključeni u patogenezu.

Kliničke značajke

U MND-a se vide četiri glavna klinička obrasca; one se mogu spojiti s napredovanjem bolesti.

Amiotrofična bočna skleroza (ALS)

ALS je tipična paraneoplastična prezentacija koja obično počinje od jednog udova, a zatim se postupno širi na druge mišiće udova i trupa. Klinička prezentacija bit će žarišna slabost mišića i trošenje mišića, uz fasciniranost mišića. Grčevi su česti. Nakon pregleda mogu se naći brzi refleksi, plantarni odgovori ekstenzora i spastičnost, koji su znakovi lezija gornjih motornih neurona. Jako pogoršanje simptoma tijekom mjeseci potvrdit će dijagnozu.

Slika 01: Amiotrofična bočna skleroza

Progresivna mišićna atrofija

To uzrokuje slabost, gubitak mišića i fasciniranost. Ovi simptomi obično počinju u jednom udu, a zatim se šire na susjedne segmente kralježnice. Ovo je čista prezentacija lezije motornog neurona.

Progresivna bulbarna i pseudobulbarna paraliza

Prisutni simptomi su disartrija, disfagija, nazalna regurgitacija tekućine i gušenje. Do njih dolazi zbog zahvatanja jezgra nižih kranijalnih živaca i njihovih supranuklearnih veza. Kod mješovite bulbarne paralize može se primijetiti fascikulacija jezika sporim, ukočenim pokretima jezika. U pseudobulbarnoj paralizi može se vidjeti emocionalna inkontinencija patološkim smijehom i plačom.

Primarna bočna skleroza

Primarna lateralna skleroza je rijedak oblik MND-a, koji uzrokuje postepeno progresivnu tetraparezu i pseudobulbarnu paralizu.

Dijagnoza

Dijagnoza bolesti prvenstveno se temelji na kliničkoj sumnji. Istrage se mogu obaviti kako bi se isključili drugi mogući uzroci. EMG se može učiniti kako bi se potvrdila denervacija mišića zbog degeneracije donjih motornih neurona.

Prognoza i upravljanje

Nije pokazano da liječenje poboljšava ishod. Riluzol može usporiti napredovanje bolesti, a može povećati životni vijek pacijenta za 3-4 mjeseca. Hranjenje pomoću gastrostomijske i neinvazivne potpore ventilatora korisno je za produljenje preživljavanja pacijenta, iako je preživljavanje dulje od 3 godine neobično.

Što je multipla skleroza (MS)?

Multipla skleroza je kronična autoimuna, upalna bolest posredovana T-stanicama koja utječe na središnji živčani sustav. U mozgu i leđnoj moždini nalazi se više područja demijelinizacije. Incidencija MS veća je kod žena. MS se uglavnom javlja između 20 i 40 godina. Prevalencija bolesti varira ovisno o geografskom području i etničkom porijeklu. Bolesnici s MS-om podložni su drugim autoimunim poremećajima. I genetski i okolišni čimbenici utječu na patogenezu bolesti. Tri najčešća prikaza MS-a su optička neuropatija, demijelinizacija matičnih stabljika i lezije leđne moždine.

patogeneza

Upalni proces posredovan T stanicama odvija se uglavnom unutar bijele tvari mozga i leđne moždine, stvarajući plakove demijelinizacije. Plakovi veličine 2-10 mm obično se nalaze u vidnim živcima, periventrikularnoj regiji, corpus calloumu, moždanoj stabljici i njezinim cerebelarnim vezama i cervikalnoj vrpci..

U MS periferni mijelinirani živci nisu izravno pogođeni. U teškom obliku bolesti dolazi do trajne destrukcije aksona što rezultira progresivnom invalidnošću.

Vrste multiple skleroze

• Opuštajuće-remiting MS
• Sekundarni progresivni MS
• Primarno progresivni MS
• Opuštajuće-progresivni MS

Uobičajeni znakovi i simptomi

• Bol na pokretima očiju
• Blago zamagljivanje središnjeg vida / desaturacija boja / gusti središnji skotoma
• Smanjeni osjet vibracija i propriocepcija u stopalima
• Nespretna ruka ili ud
• Nestabilnost u hodanju
• Hitnost i učestalost mokraćnog sustava
• Neuropatska bol
• Umor
• spastičnost
• Depresija
• Seksualna disfunkcija
• Osjetljivost na temperaturu

U kasnoj MS-u mogu se primijetiti jaki oslabiti simptomi s atrofijom vida, nistagmusom, spastičkom tetraparezom, ataksijom, znakovima mozga, pseudobulbarnom paralizom, inkontinencijom mokraće i kognitivnim oštećenjem..

Slika 2: Znakovi i simptomi multiple skleroze

Dijagnoza

Dijagnoza MS-a može se postaviti ako je pacijent imao 2 ili više napada koji su pogodili različite dijelove CNS-a. Ispitivanja poput MRI, CT i pregleda CSF-a mogu se provesti u svrhu pružanja potpornih dokaza za dijagnozu.

Upravljanje i prognoza

Ne postoji definitivni lijek za MS. Ali nekoliko imunomodulatornih lijekova uvedeno je da modificira tijek upalne relapsirajuće-remiting faze MS. Oni su poznati kao lijekovi za modificiranje bolesti (DMD). beta-interferon i glatiramer acetat su primjeri takvih lijekova.

Koje su sličnosti između multiple skleroze i motorne neuronske bolesti

• Multipla skleroza i bolest motornih neurona utječu na živčani sustav
• Za ta dva poremećaja ne postoji konačan lijek.

Koja je razlika između multiple skleroze i motorne neuronske bolesti?

Multipla skleroza i motorna neuronska bolest
Multipla skleroza je kronična autoimuna, upalna bolest posredovana T-stanicama koja utječe na središnji živčani sustav.	MND je ozbiljno zdravstveno stanje koje uzrokuje progresivnu slabost i na kraju smrt uslijed respiratornog zatajenja ili aspiracije.
Vrsta bolesti
Mlečna skleroza je neuroinflamatorni poremećaj.	MND je neurodegenerativni poremećaj
Dobna skupina
Multipla skleroza pogađa relativno mlade jedinke u dobi od 20 do 40 godina.	Pacijenti s MND obično su u dobi od 50 do 70 godina.
Seks
Incidencija multiple skleroze veća je kod žena.	MND se javlja uglavnom kod muškaraca.
patogeneza
Multipla skleroza nastaje demijelinizacijom neurona.	Akumulacija proteina u aksonima temeljna je patogeneza MND-a.

Sažetak - Multipla skleroza i motorna neuronska bolest

MND je neurodegenerativna bolest kod koje se simptomi pogoršavaju brzim tempom. Iako multipla skleroza, koja je neuroinflamatorni poremećaj, napreduje relativno sporom brzinom, također može uzrokovati ozbiljna oštećenja neurona. Ovo je glavna razlika između multiple skleroze i bolesti motornog neurona.

Preuzmite PDF verziju multiple skleroze i motorne neuronske bolesti

Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti je za izvanmrežne svrhe, prema napomeni. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje. Razlika između multiple skleroze i motorne neuronske bolesti.

Reference:

1. Kumar, Parveen J. i Michael L. Clark. Kumar & Clark klinička medicina. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Ispis.

Ljubaznošću slike:

1. "ALS cross" Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) putem Commons Wikimedia
2. "Simptomi multiple skleroze" napisao Mikael Häggström - (Public Domain) putem Commons Wikimedia