Razlika između srpaste stanične bolesti i srpaste ćelijske anemije

Ključna razlika - srpasta stanična bolest nasuprot srčanom staničnom anemijom

Bolesti srpastih stanica uobičajena je nasljedna hemoglobinopatija uzrokovana točkovnom mutacijom beta globinom koja potiče polimerizaciju deoksigeniranog hemoglobina, što dovodi do distorzije crvenih stanica, hemolitičke anemije, mikro vaskularne opstrukcije i oštećenja ishemijskog tkiva. Srpkasta stanična anemija je teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica bolesti srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina iskrivljuje crvena krvna zrnca u oblik polumjeseca uz nisku razinu kisika. Bolesti srpastih stanica imaju skupinu patoloških manifestacija dok anemija srpastih ćelija jedna je takva patološka manifestacija srpastih ćelija. Ovo se ističe kao ključna razlika između srpaste stanice i anemije srpastih stanica.

SADRŽAJ

1. Pregled i ključne razlike
2. Što je bolest srpastih stanica
3. Što je srpasta stanična anemija
4. Sličnosti između srpaste stanične bolesti i srpaste stanične anemije
4. Usporedna usporedba - Bolesti srpastih stanica i anemija srpastih stanica u tabelarnom obliku
5. Sažetak

Što je srpasta stanična bolest?

Hemoglobin ima tetramernu strukturu koju čine dva para alfa i beta lanaca. Normalne crvene stanice odraslih imaju HbA (α₂ β₂) kao njihov dominantni oblik hemoglobina. Kod srpastih staničnih bolesti, ostatak glutamata u šestom kodonu gena beta globina zamijenjen je valinom. Ova supstitucija dovodi do različitih strukturnih i funkcionalnih promjena u molekuli hemoglobina. Pored HbA, ljudi koji pate od srpastih ćelija imaju posebnu vrstu hemoglobina u svojim crvenim ćelijama koji se naziva srpasti hemoglobin (HbS).

Patogeneza srpaste stanične bolesti

Citosol bez protoka crvenih krvnih stanica mijenja se u viskozni gel kada parcijalni tlak kisika padne ispod određene kritične razine. S kontinuiranom deoksigenacijom, molekule HbS polimeriziraju se u dugačka vlakna unutar crvenih stanica iskrivljavajući ih u oblik polumjeseca. Ovo je patološka osnova za glavne manifestacije kao što su kronična hemoliza, mikro vaskularna okluzija i oštećenje tkiva.

Kako rastu HbS polimeri, oni počinju hernirati kroz membranu crvenih stanica. Ova strukturalna modifikacija crvenih krvnih zrnaca inducira dotok Ca²⁺.Povećana razina unutarćelijskog kalcija tada inducira umreženost unutarćelijskih proteina, što rezultira istjecanjem K⁺i vode. Ponavljanje ovog procesa dehidrira crvene krvne stanice, čineći ih krutim i gustim. Konačno postaju ireverzibilno bolesne stanice koje se brzo uklanjaju iz cirkulacije ekstravaskularnom hemolizom.

Postoji nekoliko predodžbi o patološkoj osnovi mikrovaskularnih okluzija, ali točan mehanizam nije jasno razumljiv.

Slika 01: Bolesna stanična bolest nasljeđuje se po autosomno recesivnom obrascu.

Kliničke karakteristike srpaste stanične bolesti

Bolesna stanična bolest ima širok spektar kliničkih manifestacija. Neki od pogođenih osoba mogu biti osakaćeni, dok neki mogu imati samo blage simptome.

(I srpaste ćelije i anemija srpastih ćelija imaju brojne uobičajene kliničke manifestacije koje se raspravljaju pod naslovom "Kliničke karakteristike srpaste ćelije".

Dijagnoza srpaste stanične bolesti

Elektroforeza hemoglobina koja pokazuje prisustvo HbS
Ditionski test
Prenatalna dijagnoza moguća je analizom fetalne DNA dobivene amniocentezom.

Što je srpanjska anemija?

Teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica bolesti srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina izobličava crvena krvna zrnca u polumjesec u niskom nivou kisika naziva se anemijom srpastih stanica..

(Patogeneza srpaste stanične anemije raspravljala se pod naslovom "patogeneza bolesti srpastih stanica".)

Slika 02: Srpke stanice

Kliničke karakteristike srpaće ćelije

Klinička obilježja su teške hemolitičke anemije koja je naglašena krizama. Mogu biti četiri glavne vrste krize.

1. Vaso okluzivne krize

Vazo okluzivne krize su češće od ostalih, a predisponiraju ih čimbenici kao što su infekcije, acidoza, dehidracija i deoksigenacija. Zbog začepljenja krvnih žila ugrožena je opskrba krvlju određenim dijelovima tijela, posebno ekstremitetima. Posljedično, infarkti se pojavljuju u tim regijama, što izaziva intenzivnu bol. Postoji stanje koje se naziva sindrom ručnog stopala kod kojeg se pacijent žali na jaku bol u ekstremitetima. To se događa zbog infarkta u malim kostima udova.

2. kriza visceralne sekvestracije

Ove krize nastaju kao posljedica srganja i objedinjavanja krvi unutar organa. Anemija se pogoršava do teške razine tijekom visceralne sekvestracijske krize. Akutni sindrom u prsima najopasnija je komplikacija ove krize. Pacijenti pate od bolova u prsima i dispneje. Rendgenski snimak prsnog koša pokazat će prisutnost plućnih infiltrata.

3. Aplastična kriza

Do njih dolazi nakon infekcije virusom parvo, a ponekad i zbog nedostatka folata. Aplastične krize karakteriziraju iznenadni pad razine hemoglobina koji često zahtijeva transfuziju.

4. Hemolitička anemija

Ostale kliničke značajke anemije srpaste stanice

Čirevi u donjem udu.
Slezena je u dojenačkoj dobi uvećana, ali se postupno smanjuje zbog infarkta (autosplenektomija).
Plućna hipertenzija.

Laboratorijska dijagnostika srpaće ćelije

Razina hemoglobina je obično 6-9g / dL.
Prisutnost srpastih stanica i ciljnih stanica u krvnom filmu.
Skriveni testovi za srparenje s kemikalijama poput ditionata pozitivni su kada se deoksigenira krv.
U HPLC-u se otkriva HbSS kao dominantan oblik hemoglobina, a HbA nije detektiran.

Liječenje srpanjske anemije

Izbjegavanje poznatih čimbenika koji izazivaju krize.
Folna kiselina.
Dobra prehrana i higijena.
pneumokoka, Haemophilus i cjepivo protiv meningokoka.
Krize treba liječiti u skladu s stanjem, dobi i sukladnosti lijeka s pacijentom.

Koje su sličnosti između srpaste stanične bolesti i srpaste stanične anemije?

I bolest srpastih stanica i anemija srpastih stanica uzrokovane su istim genetskim mutacijama koje utječu na beta globinske lance, a time i na strukturu i funkciju hemoglobina.
Budući da je anemija srpastih stanica jedna patološka manifestacija srpaste stanice, oni imaju zajedničke kliničke značajke.

Koja je razlika između srpaste stanične bolesti i srpaste stanične anemije?

Bolesti srpastih stanica i anemija srpaste ćelije
Bolest srpastih stanica uobičajena je nasljedna hemoglobinopatija uzrokovana točkovnom mutacijom beta-globinom koja potiče polimerizaciju deoksigeniranog hemoglobina, što dovodi do distorzije crvenih stanica, hemolitičke anemije, mikro vaskularne opstrukcije i oštećenja ishemijskog tkiva	Srpkasta stanična anemija je teški nasljedni oblik anemije koji nastaje kao posljedica bolesti srpastih stanica gdje mutirani oblik hemoglobina iskrivljuje crvena krvna zrnca u oblik polumjeseca uz nisku razinu kisika.
Patološke manifestacije
Bolest srpastih stanica ima nekoliko patoloških manifestacija.	Anemija srpastih ćelija jedna je takva patološka manifestacija srpastih ćelija.

Sažetak - Bolesti srpastih stanica u odnosu na srpastu staničnu anemiju

I bolest srpastih stanica i anemija srpastih ćelija uobičajena su nasljedna stanja i pravilan tretman može biti od pomoći u povećanju životnog standarda pacijenta. Bolesti srpastih stanica imaju skupinu patoloških manifestacija, dok je anemija srpastih stanica jedna takva patološka manifestacija srpastih ćelija. Ovo je glavna razlika između srpaste stanice i anemije srpastih stanica.

Preuzmite PDF verziju bolesti srpastih stanica i anemije srpastih ćelija

Možete preuzeti PDF verziju ovog članka i koristiti je za izvanmrežne svrhe, prema navodima citata. Molimo preuzmite PDF verziju ovdje. Razlika između srpaste stanične bolesti i srpaće anemije.

Reference:

1. Hoffbrand, A. V. i P. A. H. Moss. Osnovna hematologija. 6. izd. Oxford: Wiley-Blackwell, 2011. Ispis.
2. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas i Nelson Fausto. Robbins i Cotran patološka osnova bolesti. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Ispis.

Ljubaznošću slike:

1. "Autorecesivno" Napisao: Korisnik: Cburnett - Vlastiti rad u Inkscapeu, CC BY-SA 3.0) putem Commons Wikimedia
2. "Srpljiva ćelija 01" Nacionalnog instituta za srce, pluća i krv (NHLBI) - (Public Domain) putem Commons Wikimedia

Zdravlje