Razlika između cistične fibroze i plućne fibroze

Ključna razlika - cistična fibroza vs plućna fibroza
 

ključna razlika između cistične fibroze i plućne fibroze je to Cistična fibroza je genetski poremećaj u kojem se nalazi više organa uključujući pluća, gastrointestinalni sustav, gušteraču, kao i genitalni sustav su pogođeni dok plućna fibroza je stanje koje karakterizira postupna fibroza plućnog parenhima što uzrokuje oštećenja difuzije plina što dovodi do respiratornog zatajenja u kasnijim fazama.

Što je cistična fibroza?

Cistična fibroza je an autosomno recesivni poremećaj uzrokujući mutacije obje kopije gena odgovornog za protein nazvan regulator transmisijske transmisijske cistične fibroze (CFTR). Ovaj protein je uključen u proizvodnju znoja, probavnih sekreta i sluzi. Kad ovaj protein ne djeluje, sekrecije postaju guste. Ovaj poremećaj karakterizira stvaranje guste sluzi i crijevnih sekreta što uzrokuje začepljenje sustava kanala različitih organa što uzrokuje njihove disfunkcije. tipičan simptomi uključuju insuficijenciju gušterače zbog kronične opstrukcije pankreasnih kanala, crijevne opstrukcije i čestih infekcija pluća zbog disfunkcije mukocilijarnog aparata i neplodnosti zbog opstrukcije dušnika u genitalnom sustavu. Cistična fibroza dijagnosticira se testiranjem znoja i genetske analize.

Tamo je nije poznat lijek zbog ovog poremećaja. Infekcije pluća su česte i potrebno ih je liječiti odgovarajućim antibioticima kako bi se spriječilo dugotrajno oštećenje pluća. Pacijentu će možda trebati dati profilaktički antibiotici da spriječe i infekcije. Transplantacija pluća može biti krajnja opcija za teško oštećena pluća. Zamjena enzima pankreasa važna je za sprečavanje neuhranjenosti. Problemi s plućima odgovorni su za smrt kod većine bolesnika s cističnom fibrozom.

Cistična fibroza uobičajena je među ljudima europskog porijekla.

Što je plućna fibroza?

Plućna fibroza je skupina poremećaji karakterizirani postupnom fibrozom i uništavanjem pluća. Pacijenti s plućnom fibrozom pate od kratkoće daha, osobito od napora, suhog kašlja, umora i slabosti. Postoji niz uzroci odgovoran za plućnu fibrozu.

Udisanje okolišnih i profesionalnih zagađivača poput azbesta, silike i izloženosti nekim štetnim plinovima.

• Preosjetljivi pneumonitis nastao uslijed udisanja prašine kontaminirane bakterijskim, gljivičnim proizvodima
• Bolesti vezivnog tkiva, kao što su reumatoidni artritis i sistemski eritematozni lupus
• Pušenje cigareta
• sarkoidoza
• infekcije
• Određeni lijekovi, npr. amiodaron, metotreksat, nitrofurantoin
• Terapija zračenja na prsima

Međutim, postoji kategorija plućne fibroze u kojoj se ne nalazi uzrok. Ova grupa je imenovana kao idiopatska plućna fibroza.

Najviše važan način liječenja jest izbjegavanje izlaganja uzroku. Inače, nije dostupan učinkovit tretman koji bi spriječio napredovanje ove bolesti. Pacijenti će konačno završiti s respiratornim zatajenjem, gdje je transplantacija pluća jedina opcija.

Koja je razlika između cistične fibroze i plućne fibroze?

Definicija cistične fibroze i plućne fibroze   

Cistična fibroza: Cistična fibroza (CF) je naslijeđena bolest koja utječe na pluća, probavni sustav, znojne žlijezde i plodnost muškaraca.

Plućna fibroza: Plućna fibroza je ožiljke u plućima.

Karakteristike cistične fibroze i plućne fibroze 

Raspodjela dobi

Cistična fibroza: Cistična fibroza je urođeni poremećaj koji je prisutan od rođenja

Plućna fibroza: Plućna fibroza uočena je kod stanovništva srednje i starije životne dobi

Etnička distribucija

Cistična fibroza: Cistična fibroza primjećuje se u europskoj populaciji, ali je izuzetno rijetka među ostalim etničkim skupinama.

Plućna fibroza: Nema etničke raznolikosti zbog fibroze pluća i ne utječe na sve etničke skupine.

uzroci

Cistična fibroza: Cistična fibroza nastaje mutacijom gena.

Plućna fibroza: Plućna fibroza uzrokovana je mnogim okolišnim uzrocima nego genetskim uzrocima.

Distribucija simptoma

Cistična fibroza: Cistična fibroza utječe na mnoge organske sustave tijela, uključujući gastrointestinalni, respiratorni i genitourinarni.

Plućna fibroza: Plućna fibroza ograničena je na dišni sustav.

komplikacije

Cistična fibroza: Ekstrapulmonalne komplikacije su uobičajene s cističnom fibrozom.

Plućna fibroza: Dok su ekstrapulmonalne komplikacije rjeđe povezane s plućnom fibrozom.

istraživanja

Cistična fibroza: Cistična fibroza dijagnosticira se znojnim testovima i genetskim testovima.

Plućna fibroza: Plućna fibroza dijagnosticira se CT-om visoke rezolucije (HRCT)

liječenje

Cistična fibroza: Cistična fibroza liječi se potpornim liječenjem uključujući antibiotike.

Plućna fibroza: Plućna fibroza nema uspješnu mogućnost liječenja, ali steroidi imaju ulogu u sprečavanju napredovanja do fibroze u akutnom upalnom stadiju i kućnoj terapiji kisikom i plućnoj rehabilitaciji u posljednjim fazama.

Prognoza

Cistična fibroza: Prognoza za cističnu fibrozu je loša, a pacijent obično umire zbog respiratorne infekcije.

Plućna fibroza: Plućna fibroza obično ima spor napredak, ali pacijenti na kraju završe u nepovratnom respiratornom zatajenju, gdje postanu ovisni o kisiku.

Referentna cistična fibroza. (N.d.) Gale Enciklopedija medicine. (2008). Preuzeto 13. kolovoza 2015. s http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis plućna fibroza. (N.d.) Gale Enciklopedija medicine. (2008). Preuzeto 13. kolovoza 2015. s http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Ljubaznošću slika: "manifestacije cistične fibroze" Maen K Abu Househ - Vlastiti rad, a ovo je izvedeno djelo iz ove datoteke koja je prvotno napravljena po korisniku: Mikael HäggströmReferenceNelson osnovni materijali, udžbenik pedijatrije [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson osnove pedijatrije, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licencirano pod javnim domenom putem Wikimedia Commons "Ipf NIH" od Nacionalnog instituta za srce i pluća (NIH) - Nacionalni institut za pluća i krv srca (NIH). Licencirano pod Javnom domenom putem Wikimedia Commonsa