Razlika između hemofilije A i B

Hemofilija A vs B

Hemofilija je spolno povezana bolest, koju karakterizira stanje nedostatka faktora zgrušavanja unutarnjeg ili plazma puta kaskade koagulacije. Najčešće se pojavljuju hemofilije A i hemofilija B, što je posljedica nedostatka faktora koagulacije VIII i faktora IX. Obje ove hemofilije povezane su s spolnim kromosomom X; stoga mužjaci obično postaju pogođeni dok su žene nosioci hemofilije. Sa svakom trudnoćom, žena koja djeluje kao nositelj hemofilije ima 25% šanse da ima sina s ovom bolešću. Budući da sve kćeri nasljeđuju X kromosom od svojih očeva, sve će kćeri čovjeka s hemofilijom biti nosioci. Hemofilija utječe na sekundarni homeostatis. Čimbenici VIII i IX vitalni su za aktiviranje faktora X, nakon čega slijedi stvaranje trombina. Trombin, zauzvrat, dovodi do zgrušavanja krvi stvaranjem fibrina. Kada se u osobe s hemofilijom dogodi ozljeda, budući da je funkcija trombocita normalna, formirat će se trombocitni čep. Ali zbog nedostatka stvaranja fibrina, čep se neće moći stabilizirati; to dovodi do kontinuiranog krvarenja kroz ozljede. Dijagnoza se u osnovi postavlja uvidom u obiteljsku anamnezu pogođene jedinke. Budući da je hemofilija spolno povezana bolest, za to nema lijeka. Jedino liječenje je opskrba nedostatnih faktora kod povećanja koncentracije onima koji su pogođeni.

Hemofilija A

Ovo je najčešća vrsta hemofilije koja se može pojaviti kod jednog od 10 000 živorođenih muškaraca u općoj populaciji. Ova se bolest javlja zbog nedostatka faktora koagulacije VIII. Većina simptomatičnih bolesnika ima taj faktor niži od 5%. Težina hemofilije A kategorizirana je kao blaga, umjerena i teška. Obično se smatra da pacijenti s razinom faktora manjom od 1% imaju ozbiljnu hemofiliju. Za bolesnike s razinom faktora većim od 5% smatra se da imaju blagu hemofiliju, a oni s rasponom nivoa faktora od 1% do 5% smatra se da imaju umjerenu hemofiliju.

Hemofilija B

Među ostalim hemofilijama, hemofilija B je druga najčešća hemofilija koja nastaje zbog nedostatka faktora IX. Hemofilija B naziva se i 'božićna bolest'. Ova je bolest prvi put dijagnosticirana 1952. Normalna plazma ima razinu faktora IX u rasponu od 50% do 150%. Ovisno o razini faktora, težina hemofilije može se kategorizirati kao blaga, umjerena i teška. Razina faktora koji se koriste za određivanje težine slična je razini hemofilije A.

Koja je razlika između hemofilije A i B?

• Hemofilija B je rjeđa od hemofilije A.

• Kada se uzme u obzir opća populacija, Hemofilija B pogađa otprilike jednu od 50.000 ljudi dok hemofilija A pogađa manje od jednog na 10.000 ljudi.

• Hemofilija A nastaje zbog nedostatka faktora VIII, dok hemofilija B nastaje zbog nedostatka faktora IX.